Неврохиргично лечение в детска възраст

Краниосиностози

Краниосиностозите представляват вродени краниофациални аномалии, характеризиращи се с преждевременно фузиране на един или повече черепни шевове. Последицата е нарушен растеж на черепа перпендикулярно на засегнатия шев и компенсаторно разширяване в други посоки, което води до характерни морфологични деформации. Освен естетичния компонент, в част от случаите може да се развие краниоцеребрална диспропорция с повишено вътречерепно налягане и потенциални нарушения в невроразвитието.

В зависимост от ангажирания шев се разграничават:

• Сагитална краниосиностоза (скафоцефалия) – удължен и тесен череп
• Коронарна краниосиностоза – едностранна (фронтална асиметрия) или двустранна (брахицефалия)
• Метопична краниосиностоза (тригоноцефалия) – триъгълна форма на челото
• Ламбдовидна краниосиностоза – деформация в тилната област

Краниосиностозите могат да бъдат изолирани или синдромни – част от генетични състояния като Apert syndrome, Crouzon syndrome и Pfeiffer syndrome.

Диагностиката включва клинична оценка, антропометрия и образни изследвания, като компютърната томография с 3D реконструкция е златен стандарт за верификация и оперативно планиране. Лечението е хирургично – чрез ендоскопска техника в ранна възраст или отворена краниална реконструкция. Има за цел : осигуряване на адекватен интракраниален обем, превенция на интракраниална хипертония, функционална и естетична реконструкция на черепния свод. Оптимална възраст за корекция е между 3-6 месец, когато костната пластичност е най-голяма и се постига най-добър функционален и естетичен резултат.  Индивидуалната преценка се извършва след клинична и образна оценка, като се отчитат видът на синостозата, степента на деформация и общото състояние на детето. Нашият екип прилага съвременни диагностични и хирургични стандарти, като осигурява цялостна грижа и дългосрочно проследяване на пациентите.

Плагиоцефалии

Плагиоцефалията представлява асиметрична деформация на черепа. Тя може да бъде:

1. Синостотична плагиоцефалия

Дължи се на преждевременно затваряне на коронарния или ламбдовидния шев и представлява форма на краниосиностоза. Налага хирургично лечение.

2. Позиционна (деформационна) плагиоцефалия

Значително по-честа форма, при която няма шевна синостоза. Дължи се на продължителен външен натиск върху черепа в кърмаческа възраст (най-често при предпочитана позиция по гръб).

Характерни белези:

• тилна асиметрия
• предно изместване на ушната мида от засегнатата страна
• липса на палпаторна шевна ригидност

Диагнозата е клинична, като при съмнение се извършва образна диагностика за изключване на синостоза.

Лечението е консервативно:

• позиционна терапия
• кинезитерапия (особено при съпътстващ тортиколис)
• ортезна (каска) терапия в подбрани случаи

Хидроцефалия в детска възраст

Хидроцефалията представлява патологично увеличение на обема на цереброспиналната течност (ликвор) във вентрикулите ( т.нар „ мозъчни стомахчета“ ), вследствие на нарушен баланс между продукция, циркулация и резорбция. Резултатът е прогресивна вентрикуломегалия и повишено вътречерепно налягане с риск от компрометиране на мозъчния паренхим.

Етиология

В детската възраст хидроцефалията може да бъде:

1. Вродена

• стеноза на силвиевия акведукт
• малформации на задната черепна ямка
• комплексни аномалии като Dandy–Walker malformation
• спинални дизрафизми

 

2. Придобита

• перивентрикуларни / интравентрикуларни с перивентрикуларно разпространение) кръвоизливи при недоносени новородени
• постинфекциозни състояния (менингит, вентрикулит)
• интракраниални тумори
• травматични увреждания
• Сред структурните аномалии, асоциирани с обструктивна хидроцефалия, се включва и Arnold–Chiari malformation.

 

Клинична картина

Симптоматиката е възрастово зависима.

При кърмачета:

ускорено нарастване на обиколката на главата

бомбирана и напрегната голяма фонтанела

проминиращи скалпови вени

диастаза на черепните шевове

пареза на погледа нагоре („залязващо слънце“)

повишена раздразнителност, сънливост, повръщане

При по-големи деца:

главоболие с прогресивен характер

гадене и повръщане

папиледем

зрителни нарушения

атаксия и когнитивен регрес

 

Диагностика

Диагностиката се основава на неврологичен статус и образни изследвания. При отворена фонтанела транскраниалната ехография позволява първоначална оценка. Магнитнорезонансната томография осигурява детайлен анализ на вентрикулната система, мозъчния паренхим и евентуалната обструктивна причина. Компютърната томография има място при спешни състояния.

 

Хирургично лечение – шънтови системи

Стандартното лечение на хидроцефалията е хирургично и се състои в имплантиране на вътрешна ликворна деривационна система.

Най-често се прилага вентрикулоперитонеален шънт, включващ:

• проксимален вентрикуларен катетър
• клапен механизъм с фиксирано или програмируемо налягане
• дистален катетър, имплантиран в перитонеалната кухина

 

Алтернативни варианти са вентрикулоатриалните или вентрикулоплевралните деривации при специфични клинични индикации. В подбрани случаи на обструктивна хидроцефалия може да се приложи ендоскопска трета вентрикулостомия.

Хидроцефалията е хронично състояние, изискващо продължително проследяване поради риск от механична дисфункция, инфекция или свръхдренаж на шънтовата система.

Отделението по неврохирургия прилага съвременни стандарти за диагностика, оперативно лечение и дългосрочно проследяване на деца с краниосиностози и хидроцефалия, в рамките на мултидисциплинарен екип и индивидуализиран терапевтичен подход.